Asuhan Keperawatan Cushing Syndrome

Definisi Cushing Syndrome

Cushing Syndrome atau sindrom cushing adalah gangguan hormonal yang disebabkan oleh paparan berkepanjangan akibat hormone kotisol yang tinggi. Gangguan ini juga sering disebut dengan  hypercortisolism. Sindrom cushing relatif langka dan paling sering mempengaruhi orang dewasa berusia 20 tahun sampai 50 tahun. Orang yang gemuk dan menderita penyakit diabetes tipe 2 dengan hipertensi dan memiliki control buruk akan kadar gula darah, memiliki peningkatan risiko yang lebih besar pada gangguan tersebut (Sylvia, 2006).

Pada sindrom cushing, kadar kortikosteroid berlebihan, biasanya dari produksi berlebihan pada kelenjar adrenal.

1. Sindrom cushing biasanya diakibatkan dari tumor yang menyebabkan kelenjar adrenalin menghasilkan kortikosteroid berlebihan.


2. Orang dengan sindrom cushing biasanya menghasilkan lemak berlebihan melalui torso dan mempunyai bentuk wajah yang besar.

Sindrom cushing bisa terjadi juga pada orang yang harus menggunakan kortikosteroid dosis tinggi karena keadaan medis serius. Mereka yang harus mengggunakan dosis tinggi memiliki gejala yang sama dengan mereka yang menghasilkan terlalu banyak hormon tersebut. Gejala-gejalanya bisa kadangkala terjadi bahkan jika kortikosteroid dihirup, seperti untuk asma, atau digunakan khususnya untuk sebuah kondisi kulit (Sylvia, 2006).

Sindrom cushing dibagi menjadi 2 jenis. Yaitu dependen ACTH dan independen ACTH. Pada jenis dependen ACTH, hormon kortisol yang diproduksi secara berlebih oleh korteks adrenal disebabkan oleh sekresi ACTH kelenjar hipofisis yang abnormal dan berlebihan. Keadaan ini juga disebut sebagai penyakit cushing (Harvey Cushing, 1932). Pada 80% pasien ini ditemukan adenoma hipofisis yang menyekresi ACTH. Sedangkan 20% sisanya terdapat bukti-bukti histology hyperplasia hipofisis kortikotrop. Pada kasus lain didapatkan kelebihan sekresi ACTH, hilangnya irama sirkadian normal ACTH dan berkurangnya sensitivitas sistem control umpan balik ke tingkat kortisol dalam darah (Sylvia, 2006).

Adanya sindrom cushing dapat ditentukan berdasarkan riwayat kesehatan dan pemeriksaan fisik pada pasien, Diagnosis umumnya ditegakkan berdasarkan kadar kortisol yang abnormal dalam darah dan urine. Berbagai macam tes spesifik dapat menentukan ada tidaknya irama sirkadian normal pelepasan kortisol dan meanisme pengaturan umpan balik yang sensitif. Tidak adanya irama sirkadian atau hilangnya kepekaan system pengaturan umpan balik merupakan cirri sindrom cushing (Sylvia, 2006).

2.4 Etiologi Cushing Syndrome

Sindrom cushing disebabkan oleh pemberian glukortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologik atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal (spontan). Sindrom cushing terjadi ketika jaringan tubuh yang terkena tingkat tinggi kortisol terlalu lama. Banyak orang mengembangkan sindrom cushing karena mereka mengambil hormon glukokortikoid-steroid yang secara kimiawi mirip dengan kortisol yang diproduksi secara alami seperti prednisone untuk asma, rheumatoid arthritis, lupus, dan penyakit inflamasi lainnya. Bahan tersebut juga digunakan untuk menekan sistem kekebalan tubuh setelah transplantasi untuk menjaga tubuh dari menolak organ baru atau jaringan. Orang lain mengembangkan sindrom cushing karena tubuh mereka memproduksi terlalu banyak hormon kortisol.

Penyebab paling umum dari sindrom Cushing adalah pemberian glukokortikoid eksogen ditentukan oleh seorang praktisi kesehatan untuk mengobati penyakit lain (disebut sindrom cushing iatrogenik's). Hal ini dapat menjadi efek pengobatan steroid dari berbagai gangguan seperti asma dan rheumatoid arthritis, atau dalam imunosupresi setelah transplantasi organ. Penambahan ACTH sintetik juga mungkin, tapi ACTH kurang sering diresepkan karena biaya dan kegunaan yang lebih rendah. Meskipun jarang, Sindrom Cushing juga dapat disebabkan penggunaan medroksiprogesteron. Selain itu, beberapa kekacauan sistem tubuh sendiri akan merespon untuk mensekresi kortisol. Biasanya, ACTH dilepaskan dari kelenjar pituitari bila diperlukan untuk merangsang pelepasan kortisol dari kelenjar adrenal. Dalam pituitari Cushing, seorang adenoma jinak mengeluarkan ACTH hipofisis. Ini juga dikenal sebagai penyakit Cushing dan bertanggung jawab atas 70% dari sindrom Cushing endogen's. Sindrom Cushing juga disebabkan oleh tumor hipofisis atau tumor yang melepaskan ACTH (Niemen, 2005).

Pada tumor korteks adrenal dapat terjadi tanpa bergantung pada kontrol ACTH yang dengan kemampuannya untuk menyekresi kortisol secara autonomi dalam korteks adrenal. Tumor korteks adrenal yang akhirnya menjadi sindrom cushing yang jinak (adenoma) atau yang ganas (karsinoma). Adenoma korteks adrenal dapat menyebabkan sindrom cushing berat, namun biasanya berkembang secara lamba dan gejala dapat timbul bertahun-tahun sebelum diagnosis ditegakkan. Sebaliknya, karsinoma adreokortikal berkembang secara cepat dan dapat menyebabkan metastasis serta kematian (Niemen, 2005).

KLIK DISINI BISNIS PRAKTIS langsung dapat Rp. 50.000,-

2.5 Manifestasi Cushing Syndrome

Gejala sindrom cushing salah satunya adalah terjadi peningkatan berat badan yang cepat, terutama dari badan dan wajah dari anggota badan (obesitas sentral). Tanda umum lainnya adalah pertumbuhan bantalan lemak di sepanjang tulang leher dan di bagian belakang leher (punuk kerbau) dan wajah bulat sering disebut sebagai moon face. Gejala lain termasuk hiperhidrosis (keringat berlebihan), telangiectasia (pelebaran kapiler), penipisan kulit yang menyebabkan mudah memar dan kekeringan, khususnya tangan dan selaput lendir, ungu atau merah striae. Berat badan pada sindrom cushing akan meregangkan kulit yang tipis dan lemah hingga menyebabkan perdarahan pada pantat, lengan, kaki atau payudara. Selain itu, kelemahan otot proksimal (pinggul, bahu), dan hirsutisme (wajah laki-pola pertumbuhan rambut), kebotakan dan atau menyebabkan rambut menjadi sangat kering dan rapuh. Dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom cushing dapat menyebabkan hiperkalsemia, yang dapat menyebabkan nekrosis kulit. Kelebihan kortisol juga dapat mempengaruhi sistem endokrin lainnya dan menyebabkan insomnia, menghambat aromatase, libido berkurang, impotensi, amenorea / oligomenore dan infertilitas akibat peningkatan di androgen (Govindan, 2006).

Pasien dengan sindrom cushing akan sering mengalami gangguan psikologis, mulai dari euforia ke psikosis. Depresi dan kecemasan juga umum. Perubahan kulit lainnya mencolok yang mungkin muncul dalam sindrom Cushing termasuk jerawat, kerentanan terhadap infeksi dermatofit dan malassezia dangkal, dan karakteristik keunguan, striae atrofi pada perut. Tanda-tanda lainnya termasuk poliuria, hipertensi persisten (karena peningkatan kortisol tentang efek vasoconstrictive epinefrin) dan resistensi insulin (terutama umum dalam produksi ACTH ektopik), menyebabkan hiperglikemia (gula darah tinggi) dan resistensi insulin yang dapat menyebabkan diabetes mellitus. Resistensi insulin ini disertai dengan perubahan kulit seperti nigricans acanthosis di ketiak dan di sekitar leher, serta tanda kulit di ketiak. Sindrom Cushing yang tidak diobati dapat menyebabkan penyakit jantung dan kematian meningkat. Sindrom Cushing karena kelebihan ACTH juga dapat mengakibatkan hiperpigmentasi, Hal ini disebabkan produksi hormon yang merangsang melanosit sebagai produk sampingan dari sintesis ACTH dan dari Pro-opiomelanocortin (POMC). Kortisol juga dapat menunjukkan aktivitas mineralcorticoid dalam konsentrasi tinggi, memperburuk hipertensi dan menyebabkan hipokalemia (umum di sekresi ACTH ektopik). Selanjutnya, gangguan pencernaan, infeksi oportunistik dan gangguan penyembuhan luka (kortisol adalah hormon stres, sehingga menekan respon imun dan inflamasi). Osteoporosis juga merupakan masalah dalam sindrom Cushing karena, sebagaimana disebutkan sebelumnya, membangkitkan respon stres kortisol seperti. Akibatnya, perawatan tulang (dan jaringan lainnya) menjadi sekunder untuk pemeliharaan respon stres. Selain itu, Cushing dapat menyebabkan sakit sendi, terutama di pinggul, bahu, dan punggung bawah (Govindan, 2006).

Kadar kortikosteroid tinggi setiap waktu meningkatkan tekanan darah, melemahkan tulang (osteoporosis), dan mengurangi perlawanan terhadap infeksi. Resiko terbentuknya batu ginjal dan diabetes meningkat, dan gangguan mental, termasuk depresi dan halusinasi, bisa terjadi. Wanita biasanya memiliki siklus menstruasi yang tidak teratur. Anak dengan sindrom cushing lambat tumbuh dan tetap pandek. Pada beberapa orang, kelenjar adrenal juga menghasilkan androgen dalam jumlah besar (testosteron dan hormon sejenisnya), menyebabkan moon face dan bulu rambut tubuh pada wanita dan kebotakan (Govindan, 2006).

2.6 Patofisiologi Cushing Syndrome

Penyebab cushing sindrom  adalah peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. Untuk lebih memahami manifestasi klinik sindrom chusing, kita perlu membahas akibat-akibat metabolik dari kelebihan glikokorikoid. Korteks adrenal mensintesis dan mensekresi empat jenis hormon:

a. Glukokortikoid. Glukokortikoid fisiologis yang disekresi oleh adrenal manusia adalah kortisol

b. Mineralokortikoid. Mineralokortikoid yang fisiologis yang diproduksi adalah aldosteron,

c. Androgen

d. Estrogen

Kelebihan glukokortikoid dapat menyebabkan keadan-keadaan seperti dibawah ini:

1. Metabolisme protein dan karbohidrat.

Glukokortikoid mempunyai efek katabolik dan antianabolik pada protein, menyebabkan menurunnya kemampuan sel-sel pembentk protein untuk mensistesis protein, sebagai akibatnya terjadi kehilangan protein pada jaringan seperti kulit, otot, pembuluh darah, dan tulang. Secara klinis dapat ditemukan: Kulit mengalami atropi dan mudah rusak, luka- luka sembuh dengan lambat. Ruptura serabut-serabut elastis pada kulit menyebabkan tanda regang pada kulit berwarna ungu (striae). Otot-otot mengalami atropi dan menjadi lemah. Penipisan dinding pembuluh darah dan melemahnya jaringan penyokong vaskule menyebabkan mudah timbul luka memar. Matriks protein tulang menjadi rapuh dan menyebabkan osteoporosis, sehingga dapat dengan mudah terjadi fraktur patologis. Metabolisme karbohidrat dipengaruhi dengan merangsang glukoneogenesis dan menganggu kerja insulin pada sel-sel perifer, sebagai akibatnya penderita dapat mengalami hiperglikemia. Pada seseorang yang mempunyai kapasitas produksi insulin yang normal, maka efek dari glukokortikoid akan dilawan dengan meningkatkan sekresi insulin untuk meningkatkan toleransi glukosa. Sebaliknya penderita dengan kemampuan sekresi insulin yang menurun tidak mampu untuk mengkompensasi keadaan tersebut, dan menimbulkan manifestasi klinik DM.

2. Distribusi jaringan adiposa.

Distribusi jaringan adiposa terakumulasi didaerah sentral tubuh Obesitas Wajah bulan (moon face). Memadatnya fossa supraklavikulare dan tonjolan servikodorsal (punguk bison), Obesitas trunkus dengan ekstremitas atas dan bawah yang kurus akibat atropi otot memberikan penampilan klasik perupa penampilan Chusingoid.

3. Elektrolit

Efek minimal pada elektrolit serum. Kalau diberikan dalam kadar yang terlalu besar dapat menyebabkan retensi natrium dan pembuangan kalium. Menyebabkan edema, hipokalemia dan alkalosis metabolic

.

4. Sistem kekebalan

Ada dua respon utama sistem kekebalan; yang pertama adalah pembentukan antibody humoral oleh sel-sel plasma dan limfosit B akibat ransangan antigen yang lainnya tergantung pada reaksi-reaksi yang diperantarai oleh limfosit T yang tersensitasi.

Glukokortikoid mengganggu pembentukan antibody humoral dan menghabat pusat-pusat germinal limpa dan jaringan limpoid pada respon primer terhadap anti gen. Gangguan respon imunologik dapat terjadi pada setiap tingkatan berikut ini: Proses pengenalan antigen awal oleh sel-sel sistem monosit makrofag. Induksi dan proleferasi limfosit imunokompeten. Produksi anti bodi. Reaksi peradangan. Menekan reaksi hipersensitifitas lambat.

5. Sekresi lambung

Sekeresi asam lambung dapat ditingkatkan sekresi asam hidroklorida dan pepsin dapat meningkat. Faktor-faktor protekitif mukosa dirubah oleh steroid dan faktor-faktor ini dapat mempermudah terjadinya tukak.

6. Fungsi otak

Perubahan psikologik terjadi karena kelebihan kortikosteroid, hal ini ditandai dengan oleh ketidak stabilan emosional, euforia, insomnia, dan episode depresi singkat.

7. Eritropoesis

Involusi jaringan limfosit, rangsangan pelepasan neutrofil dan peningkatan eritropoiesis. Namun secara klinis efek farmakologis yang bermanfaat dari glukokortikoid adalah kemampuannya untuk menekan reaksi peradangan. Dalam hal ini glukokortikoid dapat menghambat hiperemia, ekstra vasasi sel, migrasi sel, dan permeabilitas kapiler, menghambat pelapasan kiniin yang bersifat pasoaktif dan menekan fagositosis. Efeknya pada sel mast; menghambat sintesis histamin dan menekan reaksi anafilaktik akut yang berlandaskan hipersensitivitas yang dperantarai anti bodi. Penekanan peradangan sangat deperlukan, akan tetapi terdapat efek anti inflamasi yang merugikan penderita. Pada infeksi akut tubuh mungkin tidak mampu melindungi diri sebagai layaknya sementara menerima dosis farmakologik. (Sylvia A. Price; Patofisiologi, hal 1090-1091).

2.7 Pemeriksaan Penunjang Cushing Syndrome

1. Pada pemeriksaan laboratorium sederhana, didapati limfositofeni, jumlah netrofil antara 10.000 – 25.000/mm3. eosinofil 50/ mm3 hiperglekemi (Dm pada 10 % kasus) dan hipokalemia.

2. Pemeriksaan laboratorik diagnostik. Pemeriksaan kadar kortisol dan “overnight dexamethasone suppression test” yaitu memberikan 1 mg dexametason pada jam 11 malam, esok harinya diperiksa lagi kadar kortisol plasma. Pada keadaan normal kadar ini menurun. Pemerikaan 17 hidroksi kortikosteroid dalam urin 24 jam (hasil metabolisme kortisol), 17 ketosteroid dalam urin 24 jam.

3. Tes-tes khusus untuk membedakan hiperplasi-adenoma atau karsinoma :

a. Urinary deksametasone suppression test. Ukur kadar 17 hidroxikostikosteroid dalam urin 24 jam, kemudian diberikan dexametasone 4 X 0,5 mg selama 2 hari, periksa lagi kadar 17 hidroxi kortikosteroid bila tidak ada atau hanya sedikit menurun, mungkin ada kelainan. Berikan dexametasone 4 x 2 mg selama 2 hari, bila kadar 17 hidroxi kortikosteroid menurun berarti ada supresi-kelainan adrenal itu berupa hiperplasi, bila tidak ada supresi kemungkinan adenoma atau karsinoma.

b. Short oral metyrapone test. Metirapone menghambat pembentukan kortisol sampai pada 17 hidroxikortikosteroid. Pada hiperplasi, kadar 17 hidroxi kortikosteroid akan naik sampai 2 kali, pada adenoma dan karsinoma tidak terjadi kenaikan kadar 17 hidroxikortikosteroid dalam urine.

c. Pengukuran kadar ACTH plasma.

d. Test stimulasi ACTH, pada adenoma didapati kenaikan kadar sampai 2 – 3 kali, pada kasinoma tidak ada kenaikan (Mansjoer, 2007).







2.8 Penatalaksanaan Cushing Syndrome

Pengobatan sindrom cushing tergantung ACTH tidak seragam, bergantung apakah sumber ACTH adalah hipofisis / ektopik.

a. Jika dijumpai tumor hipofisis. Sebaiknya diusahakan reseksi tumor tranfenoida.

b. Jika terdapat bukti hiperfungsi hipofisis namun tumor tidak dapat ditemukan maka sebagai gantinya dapat dilakukan radiasi kobait pada kelenjar hipofisis.

c. Kelebihan kortisol juga dapat ditanggulangi dengan adrenolektomi total dan diikuti pemberian kortisol dosis fisiologik.

d. Bila kelebihan kortisol disebabkan oleh neoplasma disusul kemoterapi pada penderita dengan karsinoma/ terapi pembedahan.

e. Digunakan obat dengan jenis metyropone, amino gluthemide yang bisa mensekresikan kortisol (Silvia A. Price ; Patofisiologi Edisi 4 hal 1093).

2.9 Komplikasi Cushing Syndrome

1. Osteoporosis


2. Diabetes Melitus


3. Hipertensi

2.10 Prognosis Cushing Syndrome

Sindrom Cushing yang tidak diobati akan fatal dalam beberapa tahun oleh karena gangguan kardiovaskular dan sepsis. Setelah pengobatan radikal kelihatan membaik, bergantung kepada apakah gangguan kerusakan kardiovaskular irreversible.  Pengobatan substitusi permanent memberikan resiko pada waktu pasien mengalami stress dan diperlukan perawatan khusus. Karsinoma adrenal atau yang lainnya cepat menjadi fatal oleh karena kakeksia dan/atau metastasis.

KLIK DISINI BISNIS PRAKTIS langsung dapat Rp. 50.000,-

3.2 Diagnose keperawatan Cushing Sindroma

Diagnosa keperawatan umum yang dapat dijumpai pada klien dengan sindrom Cushing adalah sebagai berikut :

a. Resiko terhadap cedera berhubungan dengan kelemahan dan perubahan metabolisme protein.

b. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan edema.

c. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan fisik.

d. Perubahan proses pikir berhubungan dengan perubahan suasana hati, mudah tersinggung dan depresi.

e. Nyeri berhubungan dengan perlukaan pada mukosa lambung.

f. Resiko tinggi gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intak in adekuat.

g. Potensial komplikasi: Hiperglikemia.