Definisi
Penyakit hisprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, di mulai dari sfingter ani interna dan meluas ke proximal, melibatkan panjang usus yang bervariasi. Hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering terjadi pada neonatus, dengan insiden 1:1500 kelahiran hidup. Laki-laki lebih banyak daripada perempuan 4:1 dan ada insiden keluarga pada penyakit segmen panjang. Hisprung dengan bawaan lain termasuk sindrom down, sindrom laurance moon-barderbield dan sindrom wardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Behrman, 1996)
Penyakit hisprung disebabkan oleh tak adanya sel ganglion kongenital dalam pleksus intramuscural usus besar. Segmen yang terkena bisa sangat pendek. Tampil pada usia muda dengan konstipasi parah. Enema barium bisa menunjukkan penyempitan segmen dengan dilatasi colon di proksimal. Biopsi rectum bisa mengkonfirmasi diagnosis, jika jaringan submukosa di cakup. Terapi simtomatik bisa bermanfaat, tetapi kebanyakan pasien memerlukan pembedahan (G. Holdstock, 1991)
2.2 Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi, 2010).
2.3 Manifestasi Klinis
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi akibat dari kelumpuhan usus besar dalam menjalankan fungsinya, sehingga tinja tidak dapat keluar. Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya (mekonium) dalam 24 jam pertama. Namun pada bayi yang menderita penyakit Hisprung, tinja akan keluar terlambat atau bahkan tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu perut bayi juga akan terlihat menggembung, disertai muntah. Jika dibiarkan lebih lama, berat badan bayi tidak akan bertambah dan akan terjadi gangguan pertumbuhan (Budi, 2010).
Menurut Anonim (2010) gejala yang ditemukan pada bayi yang baru lahir adalah:
Dalam rentang waktu 24-48 jam, bayi tidak mengeluarkan Meconium (kotoran pertama bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hijau kehitaman)
- Malas makan
- Muntah yang berwarna hijau
- Pembesaran perut (perut menjadi buncit)
Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun):
- Tidak dapat meningkatkan berat badan
- Konstipasi (sembelit)
- Pembesaran perut (perut menjadi buncit)
- Diare cair yang keluar seperti disemprot
- Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.
Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :
- Konstipasi (sembelit)
- Kotoran berbentuk pita
- Berbau busuk
- Pembesaran perut
- Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)
- Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia
2.4 Penatalaksanaan
Menurut Yuda (2010), penatalaksanaan hirsprung ada dua cara, yaitu pembedahan dan konservatif.
a) Pembedahan
Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan).
Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya:
- Prosedur duhamel
Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik
- Prosedur swenson
Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior
- Prosedur soave
Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa
b) Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
Diagnosa dan Intervensi
No |
Diagnosa
|
Tujuan dan Kriteria Hasil
|
Intervensi
|
Rasional
|
1 | Konstipasi berhubungan dengan aganglionisis parasimpatis area rektum | Tujuan: konstipasi dapat teratasi dalam 4 × 24 jam Kriteria hasil:
|
|
|
2
| Enterokolitis berhubungan dengan stagnasi dan akumulasi feses dalam kolon. | Tujuan: tidak terjadi enterokolitis selama perawatan. Kriteria Hasil:
|
|
|
3
| Ansietas (ibu) berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan | Tujuan: Ansietas (ibu) berkurang dalam 24 jam Kriteria Hasil:
|
|
evaluasinya gmn,,,?????
BalasHapusuntuk sementara hanya ini informasi yang tersedia
BalasHapus