Asuhan Keperawatan Kretinisme

2.1.1 Definisi

Kretinisme adalah suatu kelainan hormonal pada anak-anak. Ini terjadi akibat kurangnya hormon tiroid. Penderita kelainan ini mengalami kelambatan dalam perkembangan fisik maupun mentalnya. Kretinisme dapat diderita sejak lahir atau pada awal masa kanak-kanak (Adrian, 2011). Kretinisme yaitu perawakan pendek akibat kurangnya hormon tiroid dalam tubuh (Qeeya, 2010).



2.1.2 Etiologi

Penyebab dari kretinisme ini berasal dari faktor bawaan, yang terdiri dari:

1. Agenesis atau disgenesis kelenjar tiroidea.


2. Kelainan hormogenesis :
   
   
   
   1. Kelainan bawaan enzim (inborn error)
   
   
   2. Defisiensi iodium (kreatinisme endemic)
   
   
   3. Pemakaian obat-obatan anti tiroid oleh ibu hamil (maternal)

Penyebab paling sering dari kekurangan hormone tiroid adalah akibat kurangnya bahan baku pembuat. Bahan baku terpenting untuk produksi hormon tiroid adalah yodium. Kretinisme dapat terjadi bila kekurangan berat unsur yodium terjadi selama masa kehamilan hingga tiga tahun pertama kehidupan bayi. Hormon tiroid bekerja sebagai penentu utama laju metabolik tubuh secara keseluruhan, pertumbuhan dan perkembangan tubuh serta fungsi saraf.



2.1.3 Manifestasi Klinis

Hipotiroidisme merupakan suatu keadaan klinik ditandai dengan :

1. Gangguan perkembangan fisik dan mental


2. Sukar berkonsentrasi


3. Letargi


4. Anoreksia


5. Kulit kasar, kering dan pucat


6. Rambut kepala kasar dan rapuh


7. Konstipasi


8. Suara serak atau parau


9. Wajah lembam


10. Sensitif terhadap dingin


11. Kelainan di rongga mulut, gigi permanen terlambat, terjadinya open bite, cenderung mengalami karies dan penyakit periodontal yang lebih cepat.

2.1.4 Patofisiologi

Kecepatan pertumbuhan tidak berlangsung secara kontinyu selama masa pertumbuhan, demikian juga faktor-faktor yang mendorong pertumbuhan. Pertumbuhan janin, tampaknya sebagian besar tidak bergantung pada control hormon, ukuran saat lahir terutama ditentukan oleh faktor genetik dan lingkungan. Faktor hormon mulai berperan penting dalam mengatur pertumbuhan setelah lahir. Faktor genetik dan nutrisi juga sangat mempengaruhi pertumbuhan pada masa ini.

Kelenjar tiroid yang bekerja dibawah pengaruh kelenjar hipofisis, tempat diproduksinya hormon tireotropik. Hormone ini mengatur produksi hormone tiroid, yaitu tiroksin (T4) dan triiodo-tironin (T3). Kedua hormone tersebut dibentuk dari monoiodo-tirosin dan diiodo-tirosin. Untuk itu diperlukan dalam proses metabolic didalam badan, terutama dalam pemakaian oksigen. Selain itu juga merangsang sintesis protein dan mempengaruhi metabolisme karbohidrat, lemak dan vitamin. Hormon ini juga diperlukan untuk mengolah karoten menjadi vitamin A. Hormone tiroid esensial juga sangat penting untuk pertumbuhan tetapi ia sendiri tidak secara langsung bertanggung jawab menimbulkan efek hormone pertumbuhan. Hormone ini berperan permisif dalam mendorong pertumbuhan tulang, efek hormone pertumbuhna akan maksimum hanya apabila terdapat hormone tiroid dalam jumlah yang adekuat. Akibatnya, pada anak hipotiroid pertumbuhan akan terganggu, tetapi hipersekresi hormone tiroid tidak menyebabkan pertumbuhan berlebihan.

Tiroksin mengandung banyak iodium. Kekurangan iodium dalam makanan dalam waktu panjang mengakibatkan pembesaran kelenjar gondok karena kelenjar ini harus bekerja keras untuk membentuk tiroksin. Kekurangan tiroksin menurunkan kecepatan metabolisme sehingga pertumbuhan lambat dan kecerdasan menurun. Bila ini terjadi pada anak-anak mengakibatkan kretinisme

2.1.5 Penatalaksanaan

Terapi yang paling baik untuk kretinisme adalah pencegahan. Pencegahan dapat dilakukan dengan :

1. Pemberian makanan yang adekuat dengan cukup kalori dan protein


2. Mengkonsumsi makanan yang diberi garam beryodium atau pemberian suplemen yodium untuk merangsang produksi hormon.


3. Kecukupan kebutuhan vitamin dan mineral

Pemberian obat khusus, yaitu hormon tiroid (tiroid desikatus). Diberikan mulai dari dosis kecil, lalu dinaikan sampai kita mendekati dosis toksik (gejala hipertiroidisme), lalu diturunkan lagi. Penilaian dosis yang tepat ialah dengan menilai gejala klinis dan hasil laboratorium

2.1.6 Prognosis

Makin muda dimulai pemberian hormon tiroid, maka makin baik prognosisnya. Kalau terapi dimulai sesudah umur 1 tahun, biasanya tidak akan tercapai IQ yang normal. Pertumbuhan badan dapat baik. Pada kretinisme didapat dengan pengobatan yang baik, prognosisnya akan lebih baik.

3.1.3  Diagnosa Keperawatan:

1. Konstipasi b.d penurunan metabolisme gastrointestinal


2. Gangguan citra tubuh b.d perubahan bentuk tubuh akibat kretinisme


3. Pola nafas tidak efektif b.d gangguan metabolisme


4. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d anoreksia

3.1.4  Intervensi

1.      Konstipasi berhubungan dengan penurunan metabolisme gastrointestinal

Tujuan : menunjukan pola eliminasi alvi yang normal

Kriteria hasil :

a.       Individu melaporkan pola defekasi 2x/ hari

b.      Mampu mengungkapkan pemahamannya mengenai keadaannya

No	Intervensi	Rasional
1	Mandiri :Catat frekuensi BAB, adanya BAB yang tidak dapat dikeluarkan, perasaan begah, ukuran/kekuatan dari keluaran feses.	Memberi info mengenai derajat gangguan BAB.
23. 4. 5 6.	Tingkatkan asupan cairan  Health Education Anjurkan untuk meningkatkan makanan yang kaya akan serat Beri pengetahuan pada klien tentang jenis-jenis makanan yang banyak mengandung air Pantau fungsi usus Kolaborasi  : Pemberian obat pencahar dan enema bila diperlukan	Hidrasi yang cukup meningkatkan pengeluaran feses dan meminimalkan kehilangan panasMeningkatkan massa feses dan frekuensi BAB Untuk peningkatan asupan cairan kepada pasien agar feses tidak keras Memungkinkan deteksi konstipasi dan pemulihan kepada pola defekasi yang normal Untuk mengencerkan feses dan meningkatkan frekuensi BAB

2.      Gangguan citra tubuh b.d perubahan bentuk tubuh akibat kretinisme

No	Intervensi	Rasional
1 2 3 4 5 6	Bantu klien mengekspresikan perasaan, khususnya mengenai pikiran, perasaan, pandangan diriDorong individu untuk bertanya mengenai masalah, penanganan, perkembangan, prognosis kesehatan. Siapkan orang terdekat terhadap perubahan fisik dan emosional, dukung keluarga dalam upaya beradaptasi Dorong kunjungan dari teman sebaya dan orang terdekat. Anjurkan untuk berbagi dengan individu tentang nilai-nilai dan hal penting untuk mereka Dorong kontak dengan teman sebaya dan keluarga (surat, telpon) Beri kesempatan berbagi rasa dengan individu yang mengalami pengalaman sama	Memberi info mengenai derajat gangguan BAB.Melibatkan klien dalam perawatan Keluarga dapat beradaptasi dan membantu klien untuk meningkatkan harga diri Meningkatkan harga diri klien dari orang-orang terdekat Mengenal lingkungan dan membantu sosialisasi Menciptakan rasa aman dan nyaman pada klien.

3.      Pola nafas tidak efektif b.d gangguan metabolisme

Tujuan :

Menunjukkan pola nafas yang efektif

Kriteria hasil :

a.       Frekuensi napas normal klien 16-20x/menit

b.      Klien tidak bernapas  terengah-engah

c.       Irama nafas  normal

No	Intervensi	Rasional
1.	Mandiri :Pantau frekuensi, kedalaman, pola pernapasan, oksimetri, denyut nadi dan gas darah	Mengidentifikasi hasil pemeriksaan dasar untuk memantau perubahan pola nafas dan mengevaluasi efektifitas intervensi
2.	Dorong pasien untuk napas dalam	Mencegah aktifitas dan meningkatkan pernapasan yang adekuat
3	Kolaborasi :Berikan obat (hipnotik dan sedatip) dengan hati-hati	Pasien kretinisme sangat rentan terhadap gangguan pernapasan akibat gangguan obat golongan  hipnotik-sedatif

4.      Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan nafsu makan yang buruk

Tujuan : Anak akan menunjukkan peningkatan nafsu makan

Kriteria Hasil :

Antropometri : berat badan, tinggi badan, lingkar lengan

a.       Berat badan tidak turun (stabil)

b.      Biokimia :

1)      Hb normal (laki-laki 13,5-18 g/dl dan perempuan 12-16 g/dl)

2)      Albumin normal (dewasa 3,5-5,0 g/dl)

c.       Klinis :

1)      Tidak tampak kurus

2)      Rambut tebal dan hitam

3)      Terdapat lipatan lemak subkutan

d.      Diet :

1)      Makan habis satu porsi

2)      Pola makan 3X/hari

No	Intervensi	Rasional
1.2. 3. 4.	Mandiri :Pantau berat badan klien Kolaborasi : Kolaborasi dengan ahli gizi dalam diet Health education : Berikan informasi tentang zat-zat  makanan  yang sangat penting bagi keseimbangan metabolisme tubuh Observasi : Catat kebutuhan kalori yang dibutuhkan	Kehilangan atau peningkatan dini menunjukkan perubahan nutrisii tetapi kehilangan lanjut diduga ada defisit nutrisi. Agar nutrisi klien tetap terpenuhi Klien/ keluarga klien mengetahui tentang pentingnya pemenuhan nutrisi bagi tubuh Adanya kalori (sumber energi) akan mempercepat proses penyembuhan.